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Marfan syndrome - Sindrome de marfán
Histología
Universidad Autónoma de Nayarit
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Problemas pulmonares
Los problemas pulmonares en personas con el síndrome de Marfan pueden ser el resultado de muchos factores diferentes, incluyendo: ● Escoliosis (desviación de la columna) o anormalidades del pectus que pueden restringir la función pulmonar y causar inflamación de los tejidos blandos ● Músculos respiratorios débiles que pueden restringir la función pulmonar ● Pulmones subdesarrollados con espacios de aire agrandados que pueden causar colapso pulmonar repentino (neumotórax espontáneo) y enfisema. ● Vías respiratorias disfuncionales que causan asma o bronquitis crónica ● Algunas personas con el síndrome de Marfan tienen trastornos respiratorios del sueño (apnea del sueño)
Iremos abordando cada padecimiento según su grado de gravedad en un individuo con síndrome de Marfan.
Pectus Excavatum
El pectus excavatum es una malformación genética en el pecho, que hace que varias costillas y el esternón crezcan de forma anormal proyectándose hacia dentro, formando una depresión en el pecho. Esto da al pecho un aspecto ahuecado o cóncavo. El Pectus excavatum ocurre aproximadamente en dos tercios de pacientes con síndrome de marfan, debido a que un trastorno genético que afecta al tejido conjuntivo, y en caso de severidad, puede estar asociado con defectos de ventilación restrictiva.
Apnea del Sueño
Puede ocurrir cuando las vías respiratorias superiores se bloquean repetidamente
durante el sueño, con lo que se reduce o detiene por completo el flujo de aire. Esto se conoce como apnea obstructiva del sueño. Puede tener varias causas. Uno parece ser la laxidad del tejido conectivo de las vías respiratorias, que cuando se relaja más durante el sueño causa obstrucción parcial del flujo de aire. Se piensa que la apnea del sueño es más común en la comunidad de Marfan debido a las anormalidades de la cabeza y las anomalías faciales, como el tejido blando de las vías respiratorias, paladar ojival y retrognatia (una deformidad de la mandíbula cuando la mandíbula es pequeña o empotrada, lo que causa que se obstruya la vía aérea).
Enfisema
La Sociedad Americana de Tórax define al enfisema pulmonar dentro de términos anatómicos como una dilatación anormal y permanente de los espacios aéreos distales al bronquio terminal, que representa el segmentos más pequeño de la porción conductora del aparato respiratorio, con destrucción de las paredes y fibrosis mínima.
Aproximadamente el 10–15 % de las personas con el síndrome de Marfan tienen enfisema, pero pueden estar subdiagnosticado. Los síntomas incluyen dificultad para respirar durante la actividad, bronquitis frecuentes (a menudo como consecuencia de resfriados comunes o virus que se instalan en el pecho) y bajos niveles de oxígeno en la sangre. El diagnóstico se puede confirmar mediante una radiografía de pecho, tomografía computarizada, prueba de función pulmonar o prueba de la presión arterial.
Existen varias categorías de enfisema pulmonares, pero por ahora sólo abordaremos con el enfisema distal acinar, el cual está relacionado con el síndrome de marfan Los alvéolos son unos pequeños espacios aéreos tapizados por dos tipos de células: neumocitos de tipo I muy atenuados (células alveolares de tipo I) y neumocitos de tipo II (células septales). La delgada pared del alveolo hace posible el intercambio de O2 y CO2. Cuando un
Primario o espontáneo (NEP). No se asocia con una enfermedad pulmonar conocida.
Espontáneo secundario (NES). Como resultado de la reducción de la reserva cardiopulmonar en pacientes con enfermedad pulmonar preexistente.
Traumático (NET) (iatrogénica o por otras causas) Complicación potencialmente mortal causado por el desarrollo de una fuga valvulada en la pleura visceral, de manera que el aire se escapa de los pulmones durante la inspiración, pero no puede volver a entrar durante la espiración proceso conduce a una creciente presión de aire dentro de la cavidad pleural y a un compromiso hemodinámico debido a la alteración del retorno venoso y a la disminución del gasto cardíaco.
Para hablar del padecimiento de neumotórax es necesario abordar los siguientes dos conceptos.
Las Bullas o ampolla de enfisema se definen como espacios grandes del pulmón llenos de aire, de más de 1cm de diámetro sin pared epitelial. En la superficie pleural tienen pared gruesa y puede incluir vasos de la arteria bronquial y músculo liso. Sus paredes fibrosas carecen de revestimiento en gran parte de su superficie interna, aunque en ocasiones y parcialmente puede reconocerse revestimiento de células planas o cúbicas (descritas como neumocitos tipo II metaplásicos). Los Blebs o vesículas son colecciones intersticiales de aire en la pleura visceral por rupturas de alvéolos el que diseca la finas capas fibrosas de la pleura y se acumula hasta formar las burbujas o vesículas, en general menores a 1 cm. de diámetro desarrollados en el espesor del tejido conectivo (carecen de pared propia). Los blebs carecen de revestimiento.
Se ven más frecuentemente en los vértices pulmonares, son de origen congénito y su ruptura ocasiona neumotórax espontáneo. En general cuando las ampollas son intraparenquimatosas se las suele denominar “bullas” mientras que si son subpleurales tienden a ser llamadas “blebs”. Ambas pueden ser únicas o múltiples.
En los cortes histológicos de la resección pulmonar por neumotórax simple o primario, además una distorsión estructural, inducida por los quistes aéreos (por bullas o blebs), del parénquima pulmonar se observa un sector de fibrosis colagenizada subyacente a las bullas o blebs en cuyas paredes se proyecta la fibrosis con espesor variable y tienen moderada infiltración inflamatoria inespecífica predominantemente mononuclear, con macrófagos y, ocasionalmente, eosinófilos a nivel pleural (denominada pleuritis eosinofílica reactiva)
La pleura que cubre las bullas suele estar involucrada por la fibrosis, su espesor es variable, delgada o moderadamente engrosada y puede presentar hiperplasia reactiva de células mesoteliales en la superficie externa. El parénquima pulmonar adyacente a las bullas y blebs impresiona como partícipe, en menor grado, del proceso de dilatación de sacos y alvéolos, que se atenúa progresivamente a medida que nos alejamos de los quistes aéreos mayores.
Las lesiones observadas en los neumotórax espontáneos secundarios (EPOC, etc.) tienen, además, las alteraciones propias de las diversas y múltiples patologías asociadas o causales.
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Espinosa Jiménez, D., Iliana Wolf, J., Triviño Ramírez, A. I., & García Gómez, F. (s.). Neumotórax. Recuperado 17 noviembre, 2019, de neumosur/files/publicaciones/ebook/56- NEUMOTORAX-Neumologia-3_ed
Marfan syndrome - Sindrome de marfán
Materia: Histología
Universidad: Universidad Autónoma de Nayarit
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